В настоящее время центр в стадии строительства, материалы сайта имеют ознакомительный характер и не являются офертой, имеются противопоказания, требуется консультация специалистов

Адрес:

Уфа, ул. Рихарда Зорге 17/4

Болезнь Паркинсона может перейти из нейродегенеративного в системное заболевание.

Исследователи из Японии впервые обнаружили, что строение связанных с болезнью Паркинсона белковых телец может рассказать нам об их перемещении через структуры головного мозга. Открытые новые данные указывают на то, что болезнь Паркинсона является разновидностью амилоидоза, это имеет огромное значение для его диагностики, лечения.

Исследование «Parkinson’s disease is a type of amyloidosis featuring accumulation of amyloid fibrils of α-synuclein».

Авторы исследования: Katsuya Araki, Naoto Yagi, Koki Aoyama, Chi-Jing Choong, Hideki Hayakawa, Harutoshi Fujimura, Yoshitaka Nagai, Yuji Goto, Hideki Mochizuki.

Опубликовано в «Proceeding of the National Academy of Sciences of the United States».

Дата публикации 3 сентября 2019.

Ссылка на исследование https://www.pnas.org/content/116/36/17963.

Предпосылки к проведению исследования:
1. Болезнь Паркинсона характеризуется накоплением белка, называемого альфа-синуклеином, в клетках головного мозга. Данные белки начинают слипаться друг с другом в нейронах, формируя большие образования, известные как тельца Леви. Тельца Леви вызывают гибель нервных тканей, что ухудшает способность человека двигаться, думать или контролировать эмоции.
2. В 2003 году нейроанатом Хейко Браак выявил, что люди с болезнью Паркинсона также имеют скопления белка альфа-синуклеина в участках нервной системы, которая контролируют кишечник. Появление этих повреждающих нейрон белков согласуется с некоторыми ранними симптомами болезни Паркинсона, которые включают запоры.
Тельца Леви, в основном состоящие из белков α-синуклеина (α-syn), являются клиническим субстратом и причиной болезни Паркинсона. Тем не менее, мы еще не до конца понимаем, как и почему они появляются в головном мозге. Используя современные методы визуализации, исследователи из Университета Осаки обнаружили, что данные тельца Леви содержат агрегаты белка α-синуклеина (так называемые амилоидные фибриллы), которые могут распространяться по клеткам мозга. Эти результаты, опубликованны в начале сентября в журнале «Proceeding of the National Academy of Sciences of the United States (PNAS)», подтверждают новую идею о том, что болезнь Паркинсона является разновидностью амилоидоза, который представляет собой группу редких заболеваний, вызванных патологическим накоплением белка.

Для подтверждения данной научной гипотезы исследователи использовали установку синхротронного излучения, SPring-8, и анализировали рентгеновскую дифракцию (XRD), проходящую через микро срезы головного мозга пациентов с болезнью Паркинсона после их смерти. В результате было обнаружено, что некоторые тела Леви дают дифракционную картину, типичную для амилоидоза. К тому же, по дифракционной картине можно было определить различные стадии зрелости тел, что оказывает влияние на время диагностики болезни Паркинсона, а также клиническое течение заболевания в долгосрочной перспективе.

Исследователи предполагают, что болезнь Паркинсона является системным амилоидозом с поражением всего организма, а не локализуется только в головном мозге. Это согласуется с проявлением не моторных симптомов, которые испытывают пациенты до начала двигательных нарушений и полиорганной патологией с участием многих органов. Результаты этой работы имеют важное значение для разработки новых диагностических и терапевтических инструментов для лечения болезни Паркинсона.

Фото G. Cessati.

Диалог врача и пациента с хроническим заболеванием

Когда человек узнает о своем хроническом неизлечимом заболевании, его привычная картина мира рушится. Представления и убеждения о себе и окружающем мире, складывающиеся в течении жизни, отвечавшие потребности жить в безопасном окружении меняются. У человека и близких ему людей возникает сильное эмоциональное потрясение.

В непростой ситуации когда пациент хочет иметь полное представление о болезни важным аспектом является взаимодействие с врачом. Пациент в этот момент нуждается в эмоциональной поддержке. Наличие исчерпывающей информации помогает пациенту в формировании адекватного отношения к болезни. Скудные данные от лечащего доктора о заболевании (например, сообщается только диагноз), уклонение от вопросов, касающихся лечения, состояния во время терапии, исходов усиливают тревогу, порождают страхи и могут создавать или ухудшать симптомы болезни.

Если врач предоставляет адекватную информацию не только о диагнозе, но и обсуждает с пациентом план лечения, информирует его о целях проводимых исследований и процедур, он создает ощущение участия в лечении и контроля ситуации. Все это способствует осознанию человеком своих мотивов к выздоровлению и формированию ответственного отношения к лечению, своей жизни. Пациент получает силу и смысл в решении важных для него проблем.

При информировании пациента я учитываю его индивидуальные особенности: возраст, пол, социальный статус, семейное положение, особенности заболевания, предстоящее лечение, тип личности. Для меня важен принцип компетентности: говорить с каждым пациентом на понятном ему языке так, чтобы он был состоянии осознать о чем идет речь.

Мой разговор с пациентом всегда имеет ключевое значение. Он касается важных вопросов жизни, поэтому я забочусь о месте и времени разговора. Нашей беседе никто бы не должен помешать, интимность разговора очень важна. Я выбираю удобное для пациента время для беседы. Есть правило, что если врач не располагает достаточным времени, то он должен предупредить об этом больного в начале беседы, чтобы потом резко не прерывать ее. В моем случае я распределяю время правильно, чтобы времени было достаточно и повода прервать не было.

На первом этапе обычно я сообщаю ровно столько информации, сколько может принять пациент. Только затем привожу его к постижению серьезной перемены в своем состоянии.  Хроническое заболевание часто представляет действительную угрозу и я делаю все, чтобы не позволить пациенту недооценить важность поведения в лечении. С другой стороны излишние подробности могут лишь усугубить тяжелое эмоциональное состояние пациента.

В современном мире многие пациенты хотят получить полные и детальные сведения о своем заболевании: они пользуются специальной литературой, интернетом, критически оценивают все, что им сообщают доктора. Сейчас я всегда спрашиваю о том, что уже человек знает о болезни, а также что он хочет узнать. Зачастую пациенты могут рассказать много мифов и ошибочных мнений, о которых также важно поговорить, развеять их.

Я делаю все, чтобы у пациента появилась надежда на новое лекарство, лечение и последние научные открытия. Надежда является для больного внутренним ресурсом для существования в тяжелой ситуации болезни. Благодаря нашим новым технологиям, даже смелый амбициозный план победить болезнь становится вполне реалистичным!

Автор Луиза Наилевна Разтдинова, медицинский психолог, консультант-психотравматолог.

Дорожки для улучшения походки

Согласно новому исследованию, рисунки на полу с большими поперечными хорошо видимыми паттернами улучшают двигательную активность у пациентов с болезнью Паркинсона.

Исследование «Модели дорожного покрытия должны быть разработаны для улучшения походки у пациентов с болезнью Паркинсона».

Опубликовано в журнале «Movement Disorders».

Дата публикации 23 августа 2019 года.

Характерной чертой болезни Паркинсона являются двигательные нарушения, когда пациенты временно ощущают, что их ноги, как будто, приклеены к полу и затрудняются сделать шаг вперед.

Использование зрительной стимуляции для регулирования или контроля за движениями доказало свою эффективность, помогая пациентам улучшить ходьбу. Данное исследование показало, что поперечные и яркие ровные линии более эффективны, чем параллельные полосы.

Во многих странах при проектировании общественных мест учитывается доступность и удобство для людей в инвалидных колясках и с нарушениями зрения, но редко во внимание берутся такие заболевания, как болезнь Паркинсона.

Исследователи из Charles University и Технического университета Чехии оценили типы образцов покрытий пола, которые могут улучшить ходьбу у данной группы пациентов.

В исследование было включено 32 пациента (средний возраст 67,5 лет), у которых заболевание диагностировано было в среднем 13 лет назад.

Пациентов просили идти вперед и назад по восьмиметровой дорожке с шестью различными рисунками пола. Затем ученые провели анализ показателей, как ходьба по времени, количество шагов, количество шагов в повороте, скорость и длина шага. Они также проанализировали количество правильных и неправильных подсчетов в обратном направлении, а также количество и общую продолжительность эпизодов застываний. Пациентов просили оценить, как визуальное восприятие пола влияло на ходьбу.

Результаты показали, что яркие поперечные линии на полу улучшали время, скорость, количество шагов и длину шага по сравнению с диагональными. Другие рисунки на полу также были связаны с улучшением ходьбы и повышением скорости передвижения, чем обычный однотонный пол, но в меньшей степени. Ходьба в очках виртуальной реальности также показала лучшие результаты по сравнению в обычным покрытием, но пациенты много отвлекались на рассматривание окружающей действительности.

Ученые рекомендуют использовать данные исследования при проектировании пола в общественных местах, медицинских учреждениях и даже дома для улучшения двигательной активности пациентов с болезнью Паркинсона.

Кроме хорошего пола, при болезни Паркинсона ровнее ходить поможет любимая песня.

Фотография Сhris Barbalis.

PS:

О профессиональных рисках болезни Паркинсона читайте здесь.

Кофе и болезнь Паркинсона или о пользе кофе

Употребление кофе достоверно уменьшает тремор у пациентов с болезнью Паркинсона, но только у мужчин.

Исследование:

«Влияние кофе на пациентов с болезнью Паркинсона в зависимости от пола».

Опубликовано в журнале BMC Neurology. Дата публикации 14 августа 2019.

Ссылка на исследование https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-019-1427-y

Предпосылки для проведения исследования.
Согласно нескольким ранним научным работам выявлено, что употребление кофе снижает риск развития болезни Паркинсона, но влияние напитка на моторные симптомы после постановки диагноза не было изучено.

В данном исследовании ученые наблюдали за пациентами с болезнью Паркинсона (137 женщин, 147 мужчин) и разделили их на две группы:
1. Употребляющих кофе (204 человека), в которую включили всех, кто регулярно пьет кофе или привык к нему, даже если они больше этого не делали,
2. Не употребляющих кофе (80 человек), которые никогда регулярно не пили кофе.

В группе, где в рацион входил кофе, было меньше двигательных нарушений, о чем свидетельствуют более низкие показатели по моторной Единой шкалы оценки болезни Паркинсона (UPDRS; 19,46 против 22,84): меньшая выраженность тремора (2,48 против 3,64), брадикинезии (2,48 против 10,83), лучше походка и осанка (0,78 против 1,16).

Когда исследователи в оценку результатов включили другие факторы (возраст, пол и продолжительность болезни), различия перестали быть статистически значимыми. Тем не менее, выраженность тремора сохранялась ниже в группе употребляющей кофе. Более того, в первой группе были значительно более низкие показатели треморов в покое (1,49 против 2,41), но различий в выраженности тремора при активных действиях не было выяалено между двумя группами, если принять во внимание другие переменные. Кроме того, эта связь была зависимой от дозы. То есть, чем больше участник сообщал о том, что он/она выпили кофе, тем ниже был их показатель дрожания.

Затем исследователи разделили пациентов по полу и провели аналогичный анализ. Интересным оказался факт, что показатели тремора были значительно ниже среди мужчин, пьющих кофе, по сравнению с мужчинами, не пьющими кофе, и женщинами в обеих группах, что свидетельствует о разнице влияния напитка в зависимости от пола у пациентов с болезнью Паркинсона.

Ученые предположили, что такие различия могут быть связаны с уровнем гормонов, особенно эстрогенов. Для ответа на этот вопрос необходимы дальнейшие исследования.

Основные отличия в восприятии болезни Паркинсона пациентами и врачами.

Новое исследование выявило различия во взглядах на лечение болезни и ценностях между пациентами с болезнью Паркинсона и врачами, которые проводят терапию заболевания.

Исследование «Восприятие пациентом и врачом лечения болезни Паркинсона: результаты многоцентрового исследования, проведенного в США».

Опубликовано в журнале Neuropsychiatric Disease and Treatment.

Дата публикации 30 мая 2019 года.

Ссылка на исследование:

https://www.dovepress.com/patient-and-physician-perceptions-of-disease-management-in-parkinsons–peer-reviewed-article-NDT

Предпосылки к проведению исследования:

  1. Клиническая помощь пациентам с болезнью Паркинсона является сложной, и может существовать разрыв между восприятием лечения пациентом и врачом, осведомленностью о заболевании и влиянием на качество жизни.
  2. Относительно небольшое количество исследований одновременно анализировало перспективы лечения заболевания у пациентов и врачей, и еще меньше интерес был к сравнению ответов между опрашиваемыми пациентами и их врачами.

Исследователи разработали анкету, чтобы выявить сферы различий в понимании между пациентами и врачами, которую они попросили заполнить врачам, лечащим пациентов с болезнью Паркинсона. Пациенты получили отдельную анкету для заполнения. Для сбора демографических данных и данных о здоровье в вопросник  включили более субъективные вопросы о режимах лечения. Например, обоим и пациенту, и врачу был задан вопрос о влиянии Паркинсона на качество жизни больного, и обе группы ответили на вопрос об удовлетворенности пациентов лечением лекарственными препаратами. Так же был задан вопрос о том, как может выглядеть разговор между пациентом и врачом.

Опросник был отправлен 107 врачам, 70 из которых ответили и предоставили ответы относительно 350 различных пациентов. Пациенты ответили на вопросы 71 анкеты, из которых 66 заполнили с точки зрения врача и пациента, что позволило провести самое прямое сравнение. Доктора, участвовавшие в опросе, были неврологами, прошедшими специализацию по двигательным нарушениям со стажем работы от 3 до 60 лет с количеством пациентов с болезнью Паркинсона более 10 в месяц в практической деятельности. Пациенты, включенные в исследование, наблюдались у данных докторов более года.

Было много направлений и важных аспектов, в которых и пациенты и врачи совпали по взглядам. Например, обе группы проголосовали за необходимость лекарственной терапии, но и пациенты, и врачи не удовлетворены результатами проводимой терапии доступными фармакологическими средствами. Для пациентов оказался важным способ приема лекарственной терапии, в отличии от докторов. У пациентов и врачей совпадало мнение о том, что болезнь Паркинсона влияет на качество жизни пациентов.

71% врачей  отметили, что моторные симптомы являются самыми неприятными для пациентов и ограничивающими, из которых тремор был на первом месте для 77% докторов, нестабильность при ходьбе для 55%, брадикинезия для 53%. Из не моторных симптомов доктора отметили более важными когнитивные (умственные) нарушения у пациентов (52% врачей), психотические нарушения (38% докторов), наличие нарушений сна (36% неврологов). Однако, не моторные симптомы в общей шкале важности заняли для докторов только 19%, а 71% проголосовали за моторные симптомы.

Неврологи поставили обсуждение двигательных нарушений на первое место во время приема и консультации пациентов. Они отметили, что тратят 64% времени во время консультации на обсуждение двигательных нарушений и только 36% не моторных симптомов. В то время, как пациенты в анкетах отметили, что чаще задавали вопросы о не моторных симптомах, которые для них оказались более важными в 61% случаев.

62% пациентов и 58% докторов ответили положительно об отрицательном влиянии болезни Паркинсона на качество жизни. Из анкет пациентов были выявлены направления в их ежедневной деятельности, где они испытывали наибольшие ограничения: вождение автомобиля у 41% пациентов, снижение спортивных увлечений у 24%, способности самостоятельно работать или учиться у 24%.

Анализ информированности докторов выявил следующие результаты: они отметили, что в объеме 67% знают о лекарственной терапии, в 61% осведомлены о национальных рекомендациях и руководствах по ведению пациентов, в 33% о группах поддержки пациентов с болезнью Паркинсона, несмотря на тот факт, что 72% неврологов рекомендовал пациентам вступить в одну их групп поддержек.

Данное исследование является первым, которое попыталось понять и проанализировать отношение к болезни Паркинсона у пациентов и лечащих врачей, показывая, что ценности в группах разнятся значительно. Использование данных исследования должно исправить пробелы и улучшить качество оказания медицинской помощи.

Загрязнение воздуха не является фактором риска развития болезни Паркинсона.

Ученые из Нидерландов доказали, что длительное воздействие загрязненного воздуха окружающей среды не способствуют возникновению болезни Паркинсона в более позднем возрасте.

Исследование «Болезнь Паркинсона и длительное воздействие загрязненного воздуха».

Опубликовано в журнале Enviroment International 19 мая 2019.

Ссылка на исследование: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0160412019300984?via%3Dihub

Предпосылки к проведению исследования:

  1. Рост количества пациентов с болезнью Паркинсона до 9 миллионов человек во всем мире к 2030 году (Rossi et al., 2018).
  2. Отсутствие точных научных данных о причинах развития заболевания (Kalia, 2015).
  3. Наличие предыдущих исследований, подтверждающих неблагоприятное влияние химических факторов на развитие заболевания, как пестицидов (Van der Mark, 2014).
  4. Наличие исследований, подтверждающих положительное влияние сигаретного дыма, как защитного механизма, замедляющего развитие заболевания (Nijssen, 2014).

Причина возникновения болезни Паркинсона остается неизвестной у многих пациентов, однако многие ученые предполагают, что это комбинация экологических и генетических факторов. Несмотря на попытки определить возможные риски и факторы, способствующие развитию и прогрессированию болезни Паркинсона, доступные данные до сих пор остаются спорными.

Загрязнение окружающего воздуха так же может быть рассмотрено, как потенциальный фактор риска для развития болезни Паркинсона. Для определения ответа на данный вопрос группа исследователей из Нидерландов и Чили провела исследование, чтобы лучше понять взаимосвязь между длительной подверженностью воздействию частицами загрязненного атмосферного воздуха и развитием заболевания.

Воздействие загрязненного воздуха было оценено, как подверженность действию аэродинамических частиц диаметром от 2,5 до 10 мкм на основе статистической модели, разработанной в рамках European Study for Air Pollution Effects (ESCAPE) и Европейского исследования по изучению воздействия загрязнения воздуха (ESCAPE).

В исследование всего было включено 1290 человек, из которых 436 были пациентами с болезнью Паркинсона и 854 без прогрессирующих неврологических расстройств. Пациенты ранее наблюдались в пяти клиниках, расположенных в различных городах в Нидерландах. Проведена оценка воздействия загрязненного воздуха в течении 16 лет.

Риск развития болезни Паркинсона был одинаковым между участниками, у которых была большая подверженность к воздействию загрязненного воздуха и теми, кто был менее подвержен. В результате исследования не выявлено четкой взаимосвязи между 16 годами подверженности загрязненного атмосферного воздуха и развитием болезни Паркинсона в Нидерландах.

Экзосомальный альфа-синуклеин – биомаркер болезни Паркинсона на ранних стадиях

Предпосылки к проведению исследования:

  1. Различные биохимические маркеры болезни Паркинсона, как уровень гомоцистеина в периферической крови, уровень дофаминового транспортера на мембране лимфоцитов и другие не нашли широкого применения в практике (Fatemeh, 2018).
  2. Первые моторные проявления болезни Паркинсона возникают тогда, когда количество стриарного дофамина снижается на 60-80%, а число погибших нигростриарных нейронов достигает 60% от исходного уровня, что определяет важность ранней диагностики заболевания (Dauer, 2003).

Краткая информационная справка:

  1. Альфа-синуклеин – белок, выявляемый в различных клетках головного мозга. Функция данного вещества заключается в регуляции поступления и выхода дофамина в нервных клетках. Он является основным компонентом телец Леви при болезни Паркинсона (Spillantini, 1997).
  2. Тельца Леви – патологические образования в нервных клетках, описанные в 1912 году Ф. Леви, состоят из альфа-синуклеина. В 1919 году К. Третьяковым описаны в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона (Engelhardt, 2017). Увеличиваясь в размерах, тельцы Леви замещают другие важные структуры внутри клеток головного мозга, приводя к нарушению их основных функций.
  3. Экзосомы представляют собой крошечные пузырьки, выделяемые нейронами и другими клетками, и участвуют в передаче неправильно свернутых белков, включая альфа-синуклеин, у людей с болезнью Паркинсона.

Название статьи:

Определение уровня альфа-синуклеина в экзосомах, участвующих в его передаче в головном мозге, является биохимическим маркером болезни Паркинсона на его ранних стадиях.

Дата публикации: 16 мая 2019 в журнале Neuroscience.

Ссылка на исследование https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0306452219303318?via%3Dihub

 

Определение количества альфа-синуклеина в сыворотке крови может помочь диагностировать болезнь Паркинсона на самых ранних стадиях и выявить пациентов с различными типами данного заболевания. Альфа-синуклеин является основным компонентом тел Леви, характерных белковых включений, которые накапливаются в клетках головного мозга пациентов с болезнью Паркинсона.

На ранних стадиях болезни Паркинсона тремор может возникать как в покое, так и во время движений, что приводит к ошибочному диагностированию эссенциального тремора и назначению не правильной терапии.

У пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается более низкий уровень альфа-синуклеина в спинномозговой жидкости (жидкости, окружающей головной и спинной мозг). Однако измерение альфа-синуклеина там было сопряжено с трудностью забора материала и необходимостью спинномозговой пункции.

Исследователи выдвинули гипотезу, что экзосомы, образующиеся в головном мозге и поступающие в кровяное русло, могут быть периферическим биомаркером болезни Паркинсона. Ученые выбрали 38 пациентов с ранней формой болезни Паркинсона, которые были диагностированы в ближайшее время, но не получали еще лекарственную терапию.

Данные пациенты были разделены на группы:

  1. тремор-доминантая (ТД, 22 пациента, средний возраст 62,7 лет, продолжительность болезни 19,2 месяца, возраст начала заболевания 61,1 год),
  2. тремор не доминантная (ТНД, 16 пациентов, средний возраст 62,1 года, продолжительность болезни 35,8 месяцев, возраст начала заболевания 59,1 год).

Сравнение проводили с 21 пациентом с подтвержденным диагнозом эссенциальный тремор (средний возраст 62 года) и 18 здоровыми добровольцами.

Результаты показали, что у пациентов с болезнью Паркинсона уровень альфа-синуклеина в экзосомах был достоверно ниже, чем у пациентов с эссенциальным тремором и у здоровых добровольцев (P > 0.05). В группе пациентов с болезнью Паркинсона показатели также отличались – у пациентов с тремор не доминантной формой болезни (ТНД), для которой характерно более частое развитие депрессией, отсутствие мотивации, уровень был ниже, чем у пациентов с тремор-доминантной формой (P > 0.05).

Полученный экзосомальный α-синуклеин в сыворотке крови может рассматриваться как биомаркер для выявления болезни Паркинсона  на ранних стадиях, особенно ТНД форм болезни, учитывая легкость забора материала для исследования (кровь) и сложность в дифференциальной диагностике в начале заболевания.